W kontekście chorób reumatycznych nie mówimy o wrodzonej hemofilii (genetycznej), lecz o jej rzadkiej postaci nabytej – nabytej hemofilii A (AHA). Jest to autoimmunologiczna skaza krwotoczna, w której układ odpornościowy produkuje przeciwciała niszczące czynnik krzepnięcia VIII.
Kluczowe informacje o nabytej hemofilii w reumatologii:
- Związek z chorobami autoimmunologicznymi:Nabyta hemofilia A często występuje wtórnie do chorób reumatycznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), toczeń rumieniowaty układowy (SLE) czy zespół Sjögrena.
- Objawy: W odróżnieniu od wrodzonej hemofilii, rzadko występują tu samoistne wylewy do stawów. Dominują rozległe wylewy podskórne (siniaki), krwiaki domięśniowe oraz krwawienia z błon śluzowych (np. z przewodu pokarmowego, dróg moczowych).
- Charakterystyka: Dotyczy obu płci, często osób starszych. Objawy pojawiają się nagle, a choroba ma gwałtowny i ciężki przebieg.
- Leczenie: Obejmuje dwa kierunki: opanowanie krwawienia (czynniki omijające) oraz leczenie immunosupresyjne, mające na celu eliminację autoprzeciwciał.
- Rokowanie: Zależy od szybkości diagnozy oraz kontroli choroby podstawowej (reumatycznej).
Nabyta hemofilia w przebiegu chorób reumatycznych jest stanem zagrożenia życia, wymagającym szybkiej interwencji hematologicznej i reumatologicznej.
Światowy Dzień Chorych na Hemofilię obchodzony jest corocznie 17 kwietnia.
Jego celem jest zwiększanie świadomości społecznej na temat tej choroby oraz promowanie wsparcia dla osób nią dotkniętych i ich rodzin. Hemofilia to schorzenie genetyczne związane z zaburzeniami krzepnięcia krwi.

